+7(499)-938-42-58 Москва
+7(800)-333-37-98 Горячая линия

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Содержание

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Синдром Золлингера-Эллисона – это комплекс симптомов, возникающих в связи с повышенным содержанием в крови гормона гастрина, вырабатываемого гормонально-активной опухолью – гастриномой. Более 50 лет назад – в 1955 году – ученые R. M. Zollinger и E. H.

Ellison наблюдали двух пациентов с тяжело протекающей пептической язвой двенадцатиперстной кишки, диареей, связанной с избытком в организме гастрина, и опухолью островков поджелудочной железы.

Именно эти три признака составили основу патологии, названной их именами.

Достоверных статистических данных, касающихся этого заболевания, к сожалению, нет. Считается, что один человек из тысячи страдающих пептической язвой имеют именно синдром Золлингера-Эллисона. Как правило, диагноз гастриномы выставляют лицам молодого и зрелого возраста – от 20 до 50 лет, причем, в полтора-два раза чаще мужчинам, нежели женщинам.

Где искать гастриному

Установлено, что у восьми-девяти больных из десяти опухоль, продуцирующая гастрин, обнаруживается в области хвоста или головки поджелудочной железы. Гораздо реже – в 10-15% случаев – она располагается в двенадцатиперстной кишки, а точнее, в нисходящей ее части. В единичных случаях новообразование локализуется в других органах – желудке, селезенке и так далее.

Достаточно часто гастринома является одним из проявлений генетически обусловленной патологии – синдрома множественной эндокринной неоплазии, сокращенно МЭН, I типа.

Для нее характерно образование опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Так, их удается обнаружить в гипофизе (передней его доле), щитовидной и паращитовидных железах, в области островковых клеток поджелудочной железы, в надпочечниках.

Причины возникновения, механизм развития

Увы, почему возникает синдром Золлингера-Эллисона на сегодняшний день науке достоверно не известно.

В развитии МЭН I типа ведущую роль играет целый ряд генных мутаций, которые становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

Опухоль продуцирует гормон гастрин, избыток которого приводит к активизации процессов выделения клетками желудка соляной кислоты. Повышенное ее количество становится причиной изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки.

Кислое содержимое желудка в большом количестве поступает в кишечник и приводит к повышенной секреции клетками тощей кишки гормона секретина, из-за избытка которого у больного возникает понос, или диарея.

Низкие значения рН приводят к инактивации ферментов, расщепляющих жиры, – липаз. Большое количество жира выделяется с каловыми массами – наблюдается стеаторея.

Клиническая картина

Основная симптоматика синдрома Золлингера-Эллисона связана с желудочно-кишечным трактом. В первую очередь, это боль в области верхнего отдела живота, или эпигастрия, и рвота содержимым желудка на высоте болевого синдрома. Это признаки явленного дефекта в области желудка или двенадцатиперстной кишки.

Если эрозии или язвы локализуются выше – в пищеводе, больной предъявляет жалобы на боли по его ходу (за грудиной) и сильную изжогу.

Отличия язв при данной патологии от таковых при язвенной болезни следующие:

  • крупные размеры, множественные язвенные дефекты, локализация их в нисходящей части двенадцатиперстной кишки или еще ниже – в тощей кишке;
  • отсутствие эффекта или малая эффективность общепринятого противоязвенного лечения;
  • частые осложнения – прободение, кровотечение, спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами, рубцовое сужение кишки; во многих случаях болезнь дебютирует одним из этих осложнений;
  • после оперативного лечения язвы она вскоре появляется вновь.

Почти у половины лиц с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается диарея. В отдельных случаях именно она, а не боль в животе, выступает на первый план. Она может быть постоянной или же возникать периодически. Нередко больные теряют вес, у них развиваются нарушения кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Опухоль, которая приводит к появлению всех вышеуказанных симптомов, более чем в половине случаев является злокачественной.

Конечно, она не так агрессивна, как множество других новообразований – характеризуется достаточно медленным ростом, однако все же дает метастазы в регионарные лимфоузлы и удаленно расположенные органы – средостение, селезенку, печень и прочие. Размеры гастрином, как правило, варьируются от 0.2 до 5 см, средний размер – около 2 см.

Принципы диагностики

О синдроме Золлингера-Эллисона следует задуматься тогда, когда проявления «язвенной болезни» желудка или двенадцатиперстной кишки сочетаются с диареей, а также, если она протекает атипично, тяжело, с чрезмерно выраженными симптомами, или же недостаточно реагирует на противоязвенное лечение.

Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие методы исследования:

  • определение уровня гастрина в сыворотке крови (при этой патологии он будет значительно повышен). За несколько дней до исследования пациенту следует прекратить прием антисекреторных препаратов – они могут исказить результаты;
  • секретиновый и кальциевый тесты (введение секретина в вену при наличии гастриномы приведет почти к мгновенному повышению в сыворотке крови уровня гастрина);
  • определение уровня хромогранина А (это вещество является неспецифическим маркером опухолей нейроэндокринной природы; повышение его уровня в 2 раза и более нормы подтверждает наличие в организме эндокринного новообразования);
  • определение уровня гормонов (инсулина, пролактина, соматотропина и прочих) в крови проводят с целью исключения МЭН I типа;
  • ФГДС (проводят с целью визуализации язвенного дефекта, определения его точной локализации, размеров);
  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, щитовидной железы (для обнаружения первичной опухоли или ее метастазов);
  • рентгенография органов грудной клетки (для обнаружения метастазов);
  • ультрасонография эндоскопическая;
  • сцинтиграфия с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами (это специальная методика диагностики гастриномы и других эндокринных опухолей любого, даже менее 0.5 см, размера, которая позволяет с высокой точностью определить место их локализации);
  • магнито-резонансная и компьютерная томография;
  • ангиография абдоминальная селективная;
  • радиоизотопное сканирование костей;
  • консультации профильных специалистов – эндокринолога, онколога, хирурга.

Тактика лечения

Лица, страдающие синдромом Золлингера-Эллисона, или же с подозрением на него, должны быть госпитализированы в гастроэнтерологический или хирургический стационар. Если установлено, что опухоль злокачественная, больному предстоит лечение в онкологии.

Основная цель лечения при данной патологии – удаление гастриномы. Консервативное же лечение проводится для того, чтобы ускорить заживление язвенного дефекта, снизить кислотность желудочного сока, предотвратить появление новых язв.

Консервативное лечение

Больному могут быть назначены препараты следующих групп:

  • ингибиторы протонной помпы – омепразол, рабепразол и прочие;
  • Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин);
  • октреотид (аналог соматостатина) – стабилизирует симптоматику, замедляя прогрессирование патологического процесса;
  • химиопрепараты (доксорубицин, 5-фторурацил и прочие) – уменьшают размеры новообразования, сглаживают симптоматику при метастатических формах болезни.

Оперативное лечение

Идеальный вариант лечения – полное удаление локализованной опухоли (гастриномы) при отсутствии МЭН и метастазов. Такое лечение обеспечивает наиболее благоприятный прогноз.

Если точное место новообразования обнаружить не удается, а также в некоторых других клинических ситуациях, необходимо удаление всего желудка – гастрэктомия.

Прогноз

Ранее, когда не было препаратов, способных снизить желудочную секрецию, смертность при синдроме Золлингера-Эллисона была высока. Причиной ее становились, как правило, осложнения язвенных дефектов пищеварительного тракта.

Сейчас же даже при злокачественных гастриномах многие больные живут более чем пять лет с момента постановки диагноза. Если опухоль метастазирует в печень, пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-30%.

Познавательный видеоролик о синдроме Золлингера-Эллисона:

Доклад Ледина Е. В. на тему «Синдром Золлингера-Эллисона»:

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://pro-gastro.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-i-lechenie/

Почему возникает синдром Золлингера-Эллисона и как его распознать?

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние поджелудочной железы, при котором в островках Лангерганса образуется опухоль. Ее называют гастринома. Несмотря на то, что заболевание редкое, знать о нем все же нужно, потому что оно таит в себе смертельную опасность.

Что это такое?

Опухоль в поджелудочной железе усиливает секрецию гормона гастрина, который увеличивает число клеток желудка, отвечающих за продукцию кислоты, принимающей участие в переваривании пищи. В норме гастрин всегда продуцируется, но в строго ограниченном количестве.

Гормон увеличивает секрецию кислоты, в то время как ее достаточное количество является стоп-сигналом для производства гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется: гастрин вызывает избыток желудочного сока, который, в свою очередь, влияет на количество гастрина.

Образуется замкнутый круг.

Хлористоводородная кислота в нормальном количестве совершенно безвредна, но ее постоянное присутствие во внутренней среде приводит к образованию язв.

Эти язвы обладают несколькими неприятными особенностями:

  • провоцируют постоянную диарею;
  • почти не поддаются лечению;
  • склонны к повторному появлению после терапии.

Гастринома не всегда находится в поджелудочной железе. Иногда она выбирает другое место локализации: желудок, 12-перстную кишку или лимфоузлы, расположенные неподалеку от поджелудочной железы.

Анатомически опухоль имеет форму соединенных узелков красного, желтого или серого цвета. Скопление узелков почти всегда округлое и плотное. Размер новообразования колеблется от 1-3 мм до 1-3 см.

Почему болезнь возникает?

Заболевание названо именами ученых, которые впервые его обнаружили и описали, — Золлингер и Эллисон.

Они заметили, что у пациента появились незаживающие язвы в верхних отделах ЖКТ, кислотность желудочного сока повышена, а в островке поджелудочной железы образовалась опухоль.

Между этими клиническими проявлении им удалось установить причинно-следственную связь, поэтому патология названа в их честь.

Правда, со времен открытия болезни до сих пор не удалось установить точную причину появления опухоли. Существует мнение, что имеет место генетический фактор: наследственная предрасположенность или генные мутации. Также специалисты называют людей, которые входят в группу риска синдрома Золлингера-Эллисона:

  • люди пожилого возраста (от 60 лет);
  • курильщики;
  • люди, у которых диагностирован сахарный диабет или хронический панкреатит;
  • люди с ожирением;
  • любители фастфуда и не сторонники правильного питания.

На что обратить внимание?

Опасность опухолевого поражения поджелудочной железы состоит в том, что его тяжело заметить на ранних этапах. Единственный характерный признак — частые поносы, но люди склонны реагировать на этот симптом приемом таблеток от диареи вместо того, чтобы пойти к врачу. Хотя именно своевременное обращение в больницу увеличивает шансы на выздоровление.

Если все же основной признак заболевания был выпущен из виду, по мере прогрессирования будут возникать другие симптомы, большинство из которых связано с пищеварительной системой.

Больные жалуются на боли в верхней части живота, которые не проходят после приема анальгетиков и спазмолитиков, изжогу, отрыжку, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, жжение в груди после или во время еды, водянистый частый стул, снижение веса. Такая симптоматика свойственна практически для любого заболевания ЖКТ, поэтому для постановки диагноза нужно пройти обследование.

Возможные последствия

Можно, конечно, проигнорировать все эти тревожные сигналы, но тогда есть риск встретиться с более тяжелыми состояниями:

  1. Прободнение язвы;
  2. Перитонит;
  3. Распространение метастаз;
  4. Внутреннее кровотечение;
  5. Спаечный процесс внутри организма;
  6. Рецидив состояния после лечения;
  7. Сужение органа из-за образования рубцов;
  8. Нарушение работы сердца;
  9. Истощение организма.

Еще один нюанс — у 50% больных единственным признаком болезни является диарея, поэтому и нужно задуматься о визите в поликлинику.

Диагностика

Предотвратить развитие осложнений может вовремя поставленный диагноз и грамотная терапия, которую назначает специалист-гастроэнтеролог. Для начала проводится визуальный осмотр, прощупывается живот, но без инструментальных и лабораторных методов обследования не обойтись.

На анализы отправляется кровь и желудочный сок пациента. Отдельного внимания заслуживает концетрация гормона гастрина в крови: если его много, уже можно сделать предположение о развитии синдрома Золлингера-Эллисона. Если при этом кислотность желудочного сока выше нормы, можно с большей уверенностью говорить о наличии язвенного процесса.

Отличить болезнь Золлингера-Эллисона от язвы 12-перстной кишки позволяет анализ кала, крови, мочи и цитологическое исследование. Показателем является присутствие в организме бактерии Хеликобактер пилори.

Далее применяются инструментальные исследования: ЭГДС, рентгенография желудка, КТ, МРТ и ангиография. Если опухоль обнаруживается, нужно убедиться, что отсутствуют метастазы. Для этого назначают специфические инструментальные методы диагностики.

Терапия

Лечение осуществляется в экстренном порядке в стационарном режиме. Корректируется режим питания, назначается специальная диета, подбираются лекарства. В большинстве случаев рекомендовано хирургическое удаление опухоли: именно операция увеличивает вероятность благоприятного исхода.

Прогноз зависит от многих факторов:

  • степень запущенности заболевания;
  • локализация опухоли;
  • эффективность лечения.

Огромную роль играет своевременность обращения к врачу. Если во внутренних органах образовались метастазы, прогноз неблагоприятный. Как правило, вовремя обратившись к врачу, пациент обеспечивает себе жизнь минимум на 5 лет.

по теме

Источник: https://VashOrganism.ru/sindrom-zollingera-ellisona/

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома поджелудочной железы): что это, причины, диагностика, лечение

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы).

Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома — это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина.

Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта — пептических и дуоденальных язв.

Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже – в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы.

С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия – Золлингер и Эллисон.

У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы.

Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии.

Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона – очень опасное заболевание.

Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга – новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона.

При синдроме Золлингера—Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты.

Повышенная кислотность — причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

  • курильщики со стажем,
  • пожилые люди,
  • больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
  • лица с избыточной массой тела,
  • не соблюдающие пищевой режим,
  • имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента.

Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки.

Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива.

Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид».

Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз.

После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют.

Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

  1. Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
  2. Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
  3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
  4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
  5. Селективная эмболизация гастриномы.
  6. Резекция желудка.
  7. Тотальная гастрэктомия.
  8. Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
  9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  • правильно питаться,
  • регулярно посещать гастроэнтеролога,
  • один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
  • бороться с вредными привычками,
  • избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

: гастринома в программе “Жить здорово!”

Источник: https://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Синдром Золлингера Эллисона: симптомы, лечение

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:

  • боль;
  • диарея;
  • изжога;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • нарушение акта дефекации;
  • постоянные отрыжки.

Часто патология протекает с симптоматикой неспецифического характера, что значительно затрудняет диагностику самой болезни.

Эту патологию можно легко спутать с возникновением обыкновенного язвенного процесса в области желудка или ДПК.

Лечение данного заболевания проводится комплексно, сочетая хирургические манипуляции с консервативной терапией, посредством использования специальных препаратов. Без операции можно лишь немного улучшить состояние больного.

Что такое синдрома Золлингера Эллисона

Впервые синдром Золлингера был выявлен в 1955 году, когда у двух пациентов было обнаружено развитие пептических язв в верхних отделах пищеварительного тракта.

Такое состояние вызывает развивающаяся гормонально активная опухоль в области поджелудочной железы – гастринома.

Характер гастриномы очень агрессивный, она вырабатывает чрезмерное количество гастрина, следствием чего повышается продуцирование желудочной кислоты и развиваются язвы желудка.

Гастриномы относятся к группе аденом с эндокринноподобными клетками. Значительная часть (семьдесят пять процентов) гастрином, имеют злокачественную природу и характеризуются медленным ростом с метастазированием в:

  • печень;
  • селезенку;
  • лимфатические узлы;
  • средостение;
  • брюшину;
  • кожный покров.

Внешне новообразования представляют собой одиночные или множественные темно-красные узлы с плотной консистенцией и округлой формой, чаще они не имеют большой размер и достигают только 0,2-2 см. Локализация образований наиболее часто во время этого синдрома выявляется в хвосте и теле поджелудочной железы.

У трети больных с гастриномой местом локализации являются перипанкреатические лимфатические узлы или тонкий кишечник. Иногда возможно формирование новообразований в селезенке, печеночных тканях и желудке. Развитие такой патологии встречается редко, всего четыре случая на один миллион населения.

Чаще заболеванию подвергаются мужчины от двадцати лет до пятидесятилетнего возраста.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины синдрома Золлингера-Эллисона до конца не изучены.

Главным фактором появления этого заболевания является наличие опухоли в поджелудочной железе или 12-перстной кишке, которая постоянно и неконтролируемо продуцирует гастрин.

Примерно у двадцати пяти процентов больных во время синдрома наблюдается поражение щитовидной железы, а также надпочечников и гипофиза головного мозга.

Иногда синдром Золлингера связывают с гиперплазией клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе желудка. Секреция гормона регулируется при помощи выделения соляной кислоты, но когда его вырабатывает возникшее новообразование, этот процесс не контролируется, что приводит к гипергастринемии того органа, в котором развился онкопроцесс.

Классификация

При синдроме Золлингера, опухоли гастриномы классифицируют в зависимости от того, сколько новообразований сформировалось:

  • одиночные (солитарные) — встречаются примерно у 70% пациентов с данной болезнью;
  • множественные — диагностируются в 25% случаев гастрин-продуцирующих опухолей.

В зависимости от области локализации выделяют такие виды гастрином:

  • гастропродуцирующая опухоль поджелудочной железы — наиболее распространенная опухоль, поражающая тело, головку и хвост этого органа;
  • гастринома ДПК — опухоль поражающая двенадцатиперстную кишку;
  • гастринома желудка.

В редких случаях местом локализации гастриномы может служить печень или селезенка.

Чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью стоит заранее ознакомиться с возможной симптоматикой этой болезни.

Симптомы

При возникновении синдрома Золлингера Эллисона симптомы возникают неспецифические, что может затруднить дальнейшую диагностику. Часто при этом синдроме выявленные болезни двенадцатиперстной кишки и желудка имеют нетипичные очаги изъязвлений, которые не поддаются стандартным методам терапии. Клиническая картина состоит из таких основных признаков:

  • Болевой синдром в верхней части живота, возникающий независимо от того, принимал человек пищу или нет. Этот симптом чаще наблюдается у пациентов мужского пола.
  • Нарушения акта дефекации, при этом наблюдаются фекалии жидкой консистенции. Обычно является единичным проявлением гастриномы, которое чаще возникает у женщин.
  • Жжение и дискомфорт в загрудинной области.
  • Отрыжки с неприятным жидким запахом и приступы изжоги;
  • Желудочно-кишечные кровотечения — обнаруживаются при инструментальном обследовании больного.

Рекомендуем к прочтению  Что такое гемангиома позвоночника и чем она опасна

Иногда возникают и другие признаки, указывающие на наличие гастриномы:

  • тошнота с порывами рвоты;
  • бледный цвет кожи;
  • уменьшение общей массы тела;
  • поверхностные деформации зубов;
  • образование структур сужающих пищевод.

Когда синдром Золлигнера возникает у детей, симптомы проявляются интенсивнее, нежели у взрослых пациентов.

Методы диагностики

Точно поставить диагноз синдром Золлингера сложно, так как клиническая картина заболевания сходится с обыкновенным поражением желудка или ДПК язвой. Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплекса различных методов исследований.

Предварительно проводится консультация и исследования специалистом гастроэнтерологом, в ходе которого доктор проводит осмотр пациента, выполняет пальпацию передней стенки брюшной полости, изучает его историю болезни и составляет предварительный анамнез.

Диагностика в гастроэнтерологии подразумевает такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови — позволяет выявить возможную анемию, образующуюся вследствие кровотечения в ЖКТ;
  • биохимический анализ крови — необходим для исследования уровня гастрина в крови, который при этом заболевании может достигать в крови 1000 пг/мл и больше;
  • тест, определяющий количество продуцируемой желудочной кислоты и другого содержимого;
  • тест с секретином — вещество вводится пациенту на пустой желудок для контролирования уровня базального гастрина, который при данном синдроме снижается (при обычных дуоденальных изъязвлениях он снижается).

Пациентам могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

  • ЭФГДС — с проведением биопсии для определения структуры клеток и тканей опухоли;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ и КТ органов желудочно-кишечного тракта — назначается для установления точной локализации опухоли, продуцирующей гастрин.

При диагностики данного синдрома необходимо обязательно дифференцировать заболевание от других возможных болезней со схожей клинической картиной.

Осложнения

К возможным осложнениям при можно отнести:

  • сужение пищеводного просвета;
  • кровотечение в ЖКТ и последующая анемия;
  • перфорации изъязвлений;
  • сильное уменьшение массы тела;
  • нарушение работы сердца;
  • сдавливание опухолью желчных протоков;
  • озлокачествление и дальнейшее метастазирование новообразования.

Причиной возникновения осложнений обычно является игнорирование больным клинической симптоматики или неадекватное лечение. Поэтому при первых признаках, указывающих на синдром Золлингера, следует без замедлений пройти медицинское обследование и дальнейшее лечение.

Профилактика и прогноз

Для профилактики возникновения и рецидива гастрином стоит придерживаться некоторых простых правил:

  • отказаться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
  • придерживаться здорового питания и советов врача-диетолога;
  • стараться избегать хронического стресса;
  • вовремя лечить болезни ЖКТ и эндокринной системы;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Прогноз для пациентов с этим синдромом чаще благоприятный, так как опухоли характеризуются медленным развитием. Даже в случае метастазирования, пятилетняя выживаемость наблюдается примерно у 50-80% больных. После радикальных оперативных манипуляций, вероятность рецидива составляет не более 30%.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/zollingera-ehllisona-sindrom

Синдром Золлингера Эллисона симптомы и лечение

Синдром золлингера-эллисона симптомы

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое состояние, при котором одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или верхней части тонкого кишечника (двенадцатиперстной кишки).

 Эти опухоли, называемые гастриномами, выделяют большое количество гормона гастрина, что заставляет ваш желудок вырабатывать слишком много кислоты.

 Избыточная кислота затем приводит к язвенным болезням, а также к диарее и другим симптомам.

Синдром Золлингера-Эллисона (ZES) встречается редко. Болезнь может возникать в любое время жизни, но людям обычно диагностируют в возрасте от 20 до 50 лет. Лекарства для снижения уровня кислоты в желудке и излечения язв являются обычным лечением синдрома Золлингера-Эллисона.

симптомы

Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

  • Боль в животе
  • понос
  • Жжение, боль, грызение или дискомфорт в верхней части живота
  • Кислотный рефлюкс и изжога
  • Тошнота и рвота
  • Кровотечение в пищеварительном тракте
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Снижение аппетита

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть постоянная, жгучая, боль или грызущая боль в верхней части живота, особенно если вы также испытываете тошноту, рвоту и диарею.

Расскажите своему врачу, если вы использовали длительные периоды времени безрецептурные препараты, снижающие кислоту, такие как омепразол (Prilosec), циметидин (тагамет), фамотидин (пепсид) или ранитидин (Zantac). Эти препараты могут маскировать ваши симптомы, что может задержать ваш диагноз.

причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона остается неизвестной. Но последовательность событий, возникающих при синдроме Золлингера-Эллисона, понятна. Синдром начинается, когда опухоль (гастринома) или опухоли образуются в вашей поджелудочной железе, двенадцатиперстной кишке или лимфатических узлах, прилегающих к вашей поджелудочной железе.

Ваша поджелудочная железа сидит позади и ниже вашего желудка. Он производит ферменты, которые необходимы для переваривания пищи. Поджелудочная железа также производит несколько гормонов, включая инсулин, гормон, который помогает контролировать уровень глюкозы в крови.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, часть тонкой кишки рядом с вашим желудком. Это – то, где пищеварение достигает своего пика.

Опухоли, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые выделяют большое количество гастрина, что, в свою очередь, вызывает у желудка слишком много кислоты. Избыточная кислота затем приводит к пептической язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Помимо вызывания избыточной продуцирования кислоты, опухоли являются злокачественными (злокачественными). Хотя опухоли имеют тенденцию расти медленно, рак может распространяться в другом месте – чаще всего в соседние лимфатические узлы или в вашу печень.

Ассоциация с MEN 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией, тип 1 (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в паращитовидных железах и могут иметь опухоли в своих гипофизах.

Около 25 процентов людей, у которых гастриномы имеют их как часть MEN 1. Они могут также иметь опухоли в поджелудочной железе и других органах.

Факторы риска

Если у вас есть родственник крови, например, брат или родитель, с мужчиной 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.

диагностика

Ваш врач будет основывать диагноз на следующем:

  • История болезни. Ваш врач спросит о ваших симптомах и симптомах и просмотрит вашу историю болезни.
  • Анализ крови. Образец вашей крови анализируется, чтобы увидеть, есть ли у вас повышенный уровень гастрина. Хотя повышенный гастрин может указывать на опухоли в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, это также может быть вызвано другими состояниями. Например, гастрин также может быть повышен, если ваш желудок не делает кислоту, или вы принимаете препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса.

    Вам нужно поститься перед этим тестом и, возможно, вам нужно прекратить принимать какие-либо лекарства, снижающие кислоту, чтобы получить самую точную меру ваших гастриновых уровней. Поскольку уровни гастрина могут колебаться, этот тест можно повторить несколько раз.

    Ваш врач может также провести тест на стимуляцию секреции. Для этого теста ваш врач измеряет уровень вашего гастрина, дает вам инъекцию гормонального секретарина и снова измеряет уровень гастрина. Если у вас есть Золлингер-Эллисон, ваши гастриновые уровни будут расти еще больше.

  • Верхняя желудочно-кишечная эндоскопия. После того, как вы успокоились, ваш врач вставляет тонкий гибкий инструмент с легкой и видеокамеры (эндоскопом) вниз по вашему горлу и в желудок и двенадцатиперстную кишку, чтобы искать язвы. Через эндоскоп ваш врач может удалить образец ткани (биопсию) из вашей двенадцатиперстной кишки, чтобы выявить наличие гастрин-продуцирующих опухолей. Ваш врач попросит вас ничего не есть после полуночи накануне испытания.
  • Эндоскопический ультразвук. В этой процедуре ваш врач исследует ваш желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа с ультразвуковым зондом. Зонд позволяет проводить более тщательный осмотр, что облегчает обнаружение опухолей.

    Также возможно удалить образец ткани через эндоскоп. Вам нужно будет поститься после полуночи накануне этого теста, и во время теста вас успокоят.

  • Тестирование изображений. Ваш врач может использовать методы визуализации, такие как ядерное сканирование, называемое сцинтиграфией рецепторов соматостатина. В этом тесте используются радиоактивные индикаторы, которые помогают выявлять опухоли. Другие полезные диагностические тесты включают ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона относится к опухолям, секретирующим гормоны, а также к язвам, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению опухолей, которые происходят в Золлингере-Эллисоне, требует квалифицированного хирурга, потому что опухоли часто малы и их трудно обнаружить.

 Если у вас есть только одна опухоль, ваш врач может удалять ее хирургическим путем, но операция может не быть вариантом, если у вас есть несколько опухолей или опухолей, которые распространились на вашу печень.

 С другой стороны, даже если у вас много опухолей, ваш врач все же может рекомендовать удалить одну крупную опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения, чтобы контролировать рост опухоли, в том числе:

  • Удаление как можно большего количества опухоли печени (дебуляция)
  • Попытка уничтожить опухоль путем отсечения кровоснабжения (эмболизации) или путем использования тепла для уничтожения раковых клеток (радиочастотная абляция)
  • Инъекции лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака
  • Использование химиотерапии для замедления роста опухоли
  • Пересадка печени

Обработка избыточной кислоты

Избыточное производство кислоты почти всегда можно контролировать. Лекарства, известные как ингибиторы протонного насоса, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для снижения производства кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонного насоса являются мощными препаратами, которые уменьшают кислоту, блокируя действие крошечных «насосов» в кислотно-секретирующих клетках. Обычно предписанные лекарства включают лансопразол (Prevacid), омепразол (Prilosec, Zegerid), пантопразол (Protonix), рабепразол (Aciphex) и эзомепразол (Nexium).

В соответствии с Управлением по контролю за продуктами и лекарствами долгосрочное использование ингибиторов протонного насоса по рецепту, особенно у людей в возрасте 50 лет и старше, связано с повышенным риском переломов бедра, запястья и позвоночника. Этот риск невелик и его следует сопоставлять с преимуществами этих препаратов.

Octreotide, препарат, подобный гормональному соматостатину, может противодействовать воздействию гастрина и быть полезным для некоторых людей.

Подготовка к назначению

Хотя ваши симптомы могут побудить вас посетить врача первичной медико-санитарной помощи, вас, скорее всего, направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтеролог) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете обратиться к онкологу, врачу, который специализируется на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и узнать, чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете встречу, сообщите персоналу своего врача, если вы принимаете какие-либо лекарства.

     Некоторые препараты, снижающие кислоту, такие как ингибиторы протонного насоса или антагонисты Н2, могут изменять результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте принимать эти лекарства без консультации с врачом.

  • Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.

     Также запишите, что вам известно о медицинской истории вашей семьи.

  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Вопросы, которые следует задать вашему врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона некоторые основные вопросы, которые следует задать, включают:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли какие-либо другие объяснения для моих симптомов?
  • Какие тесты необходимы для подтверждения диагноза? Как мне подготовиться к этим тестам?
  • Какие методы лечения доступны для синдрома Золлингера-Эллисона и которые вы рекомендуете для меня?
  • Существуют ли диетические ограничения, которым я должен следовать?
  • Как часто мне нужно возвращаться на последующие встречи?
  • Какой у меня прогноз?
  • Нужно ли мне видеть специалиста?
  • Есть ли общая альтернатива лекарству, которое вы назначаете мне?
  • Есть ли сайты, которые вы рекомендуете узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
  • Возможны ли какие-либо другие медицинские проблемы, потому что у меня синдром Золлингера-Эллисона?

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, в том числе:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть симптомы все время, или они приходят и уходят?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшит ваши симптомы?
  • Вы заметили что-то, что ухудшает ваши симптомы?
  • Вам когда-либо говорили, что у вас язва желудка? Как он был диагностирован?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье когда-либо был диагностирован множественный эндокринной неоплазии, тип 1?
  • У вас или у кого-либо в вашей семье были диагностированы проблемы с паращитовидной железой, щитовидной железой или гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокий уровень кальция в крови?

Источник: https://dogerli.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.